Asian Case Reports in Vascular Medicine
亚洲心脑血管病例报告, 2013, 2, 7-10
http://dx.doi.org/10.12677/acrvm.2013.21002
Published Online February 2013 (//www.abtbus.com/journal/acrvm.html)
Echocardiographic Diagnosis of Congenital Valvular Aortic
Stenosis and Subvalvuar Aortic Stenosis in Children
Xiujie Tang, Lianyi Wang, Qingyu W u
Cardiac Center, First Hospital of Tsinghua University , Beijin g
Email: lywang@mail.tsinghua.edu. cn
Received: Dec. 19
th
, 2012; r e vised: Jan. 11th, 2013; accepted: J an. 23rd, 2013
Abstract: Purpose:
To assess the diagnostic accuracy and features of Echocardiography on congenital valvular aortic
stenosis (VAS) and subvalvuar aortic stenosis (SVAS) in children.
Methods:
The echocardiographic characteristics of
12 patients diagnosed VAS and SVAS were analyzed
and compared with results of operation r esults. Results: 3 of total
12 patients were diagnosed subvalvuar aortic stenosis, 6 were diagnosed valvuar aortic stenosis, 3 subvalvuar aortic
stenosis cases were associated with valvuar aortic stenos
is. The echocardiographic characteristics of VAS were corre-
spondent to the results of operation findings in 12 patients except 2 patients had mismatch of preoperative diagnosis and
intraoperative findings.
Conclusion: The differential diagnosis of VAS and SVAS is important for surgery. There is high
accuracy of echocardiography in the diagnosis of VAS and SVAS in children.
Keywords:
Echocardiography; VAS and SVAS
超声心动图诊断小儿先天性主动脉瓣及瓣下狭窄
唐秀杰，王廉一，吴清玉
清华大学第一附属医院心脏中心，北京
Email: lywang@mail.tsinghua.edu. cn
收稿日期：
2012
年12 月19 日；修回日期：
2013
年1月11 日；录用日期：
2013
年1月23 日
摘
要：目的：探讨超声心动图诊断小儿先天性主动脉瓣及瓣下狭窄的准确性。资料与方法：分析 12 例术前诊
断先天性主动脉瓣及瓣下狭窄患者的心脏彩超图像，并与手术结果对比分析，总结其诊断要点。
结果：经手术
证实，
12
例患者中 3例为主动脉瓣下狭窄，
6例为主动脉瓣狭窄，
3例为主动脉瓣下狭窄合并主动脉瓣狭窄。
本组患者除
2
例术前超声诊断与术中探查不符外，其余均与手术结果相符。结论：主动脉瓣及瓣下狭窄的鉴别
诊断对于外科有重要意义，超声心动图诊断小儿先天性主动脉瓣及瓣下狭窄具有较高的准确性。
关键词：
超声心动图；主动脉瓣及瓣下狭窄
1.
引言
小儿先天性主动脉瓣及瓣下狭窄是病理生理及
血流动力学相近的一组引起左心室流出道梗阻的先
天性心血管畸形、具有相似的临床表现，但病因学、
自然转归和手术方法的选择具有明显的差别，超声心
动图是主要的诊断工具，现将我院心脏中心的经验报
告如下。
2.
资料与方法
2.1.
研究对象
患者来源于
2004
年6月至2011 年11 月我院的
住院患者中，男
9
例，女 3例。年龄 7个月至 14 岁，
其中
3
岁以下 3人，3岁至 10 岁5人，10 岁以 4人。
10 kg
以下 2人，10 kg以上10 人。以上所有患者均
经手术证实。
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7
超声心动图诊断小儿先天性主动脉瓣及瓣下狭窄
2.2.
仪器与方法
使用
Acuson Sequoia C256及Philips iE33型彩超
仪，探头频率
3.5~7.5 MHz。患者取左侧卧位或仰卧
位，常规超声心动图切面检查，重点扫查左室长轴、
大动脉短轴切面、心尖五腔心切面、心尖左室长轴切
面，注意主动脉瓣的数目、形态、回声、启闭活动及
室间隔和左室壁的厚度，观察主动脉瓣附近有无异常
结构，然后用彩色多普勒观察主动脉瓣口的血流信号
和血流频谱变化。
3.
结果
12
例患者均经手术证实，其中 3例为主动脉瓣下
狭窄，
6例为主动脉瓣狭窄。主动脉瓣下狭窄合并主
动脉瓣狭窄
3例，合并主动脉关闭不全的2例，主动
脉弓缩窄
2
例，动脉导管未闭2例，室间隔缺损 2例，
二尖瓣狭窄
2例，二尖瓣关闭不全 1例，肺动脉瓣狭
窄
1
例。其中主动脉瓣二瓣化 2例。手术方法包括主
动脉瓣成形，主动脉瓣下隔膜切除，主动脉弓缩窄矫
治，
Ross
手术，肺动脉瓣成形、动脉导管结扎术等。
超声影像图的特殊表现：左室长轴、心尖五腔心
切面观察，主动脉瓣狭窄时主动脉瓣回声增强，开放
时呈圆顶状，瓣口开放受限，瓣尖不能贴近主动脉瓣
壁，升主动脉血流呈高速五彩花色血流，左室壁增厚、
升主动脉增宽
(
图
1，
2)。二瓣化主动脉瓣短轴失去正
常的倒三角结构，而呈“鱼口状”
(图3)。主动脉瓣下
狭窄时左室长轴，心尖五腔心显示左室流出道隔膜样
狭窄或纤维肌性狭窄，左室流出道内可见异常条状或
线状回声
(
图
4，
5)。所有患者左室流出道及升主动脉
的压差均超过
50 mmHg。
本组
12 例患者中有
2
例术前超声诊断与手术探
查不符，一例为主动脉瓣下狭窄误诊为主动脉瓣狭
窄，另一例为主动脉瓣狭窄合并主动脉瓣下狭窄误诊
为单纯主动脉瓣狭窄。
4.
讨论
主动脉瓣狭窄基本病理改变时瓣膜的游离缘不
同程度的融合，按照融合的瓣膜形态分为单瓣、
二瓣、
三瓣、四瓣畸形，其中二瓣化畸形最常见，单瓣少见。
主动脉瓣下的左室流出道狭窄，包括弥满型及局限型
主动脉瓣下狭窄。弥满型主动脉瓣下狭窄也称为动力
型主动脉瓣下狭窄。局限型主动脉瓣下狭窄又包括隔
膜型和纤维肌型
[1]
。
主动脉瓣及瓣下狭窄属于常见疾病，常规超声检
查没有问题，但总结我心脏中心经验，有些特殊情况
Figure 1.
Valvular aortic stenosis, resulting in “domelike” ap pe ar -
ance
图
1.
主动脉瓣狭窄，开放时呈圆顶状
Figure 2.
Color flow of imaging of valvular aortic stenosis
图
2.
主动脉瓣口血流呈高速五彩花色血流
Figure 3.
Congenital bicuspid vavle, resulting in “fishmouth” ap-
pearance
图
3.
二瓣化主动脉瓣呈“鱼口状”
Figure 4.
Subvalvuar aortic diaph ragm (red arrow)
图
4.
主动脉瓣下隔膜
(
红色箭头
)
Cop
yright © 2013 Hanspub
8
超声心动图诊断小儿先天性主动脉瓣及瓣下狭窄
Figure 5.
Subvalvuar m u s cular stenosis (red arrow), thickening of
the aortic valve (blue arrow)
图
5.
主动脉瓣下肌性狭窄
(
红色箭头)，增厚的主动脉瓣(蓝色箭头)
值得重视。先天性主动脉瓣及瓣下狭窄的诊断通常是
在童年，但有些患者直到青年才出现症状，或者在儿
童或青少年经历了外科手术后出现再狭窄。对于婴幼
儿主动脉瓣及瓣下狭窄患者，动态观察非常重要，不
同年龄段狭窄表现完全不同，重度主动脉瓣狭窄可在
婴幼儿出现心功能衰竭，但仅占主动脉瓣狭窄的
10%
，并且婴幼儿主动脉瓣成形较困难，术后易合并
主动脉瓣反流等并发症，因此对于症状不明显，跨瓣
压差较小的可暂不手术，定期随访。先心病术后出现
的主动脉瓣尤其是主动脉瓣下狭窄也不少见。表现也
完全不同。曾遇到术前无主动脉瓣下狭窄的室缺病
人，在室缺修补术后，主动脉瓣下狭窄在术后一年出
现，
Gunnlaugur等研究认为胸骨旁长轴切面下室间隔
与升主动脉夹角
(Aortoseptal angle, AoSA)越大，远期
主动脉瓣下狭窄发生率越高
[2]
，此项指标在临床中较
为实用
(
图6)。
主动脉瓣及瓣下狭窄多伴有其他心血管畸形，最
多见于动脉导管未闭、室间隔缺损、房间隔缺损、主
动脉瓣狭窄、二尖瓣关闭不全等。诊断要点包括胸骨
旁左室长轴切面，五腔心切面，左心两腔心切面显示
左室流出道内隔膜样狭窄或纤维肌性狭窄，左室流出
道可见异常条状或线状回声。胸骨旁左室长轴切面，
四腔心切面示室间隔和左室后壁呈对称性肥厚。主动
脉瓣下可探及收缩期高速湍流频谱。
主动脉瓣狭窄与瓣下狭窄超声诊断易混淆，考虑
因为主动脉瓣下与主动脉瓣狭窄处位置较近，主动脉
瓣及瓣下均有狭窄时不好辨别。本组
2
例术前诊断为
主动脉瓣狭窄的患者手术中发现术前诊断有误，均漏
诊了主动脉瓣下狭窄
(
图7~10)，回顾术前经胸超声，
胸骨旁左室长轴切面等多角度观察可见主动脉瓣下
有隔膜样回声，如果经胸超声不能明确显示隔膜时，
可以考虑做经食管超声。另一例因合并主动脉瓣叶粘
连，术前超声诊断稍困难，回顾术前超声显示主动脉
瓣及瓣下增厚，内径减小，血流加速处低于主动脉瓣
口，二维鉴别要点在于主动脉瓣狭窄时，二维显示瓣
叶开放不能贴壁，呈穹窿状，彩色及频谱多普勒表现
为主动脉瓣口血流加速。主动脉瓣狭窄和主动脉瓣下
狭窄的连续多普勒曲线相似，瓣下狭窄的瓣叶粗颤导
致收缩期速度曲线表面粗糙，这些都可通过彩色和二
维鉴别。
治疗方面对于狭窄为中度以上，伴有左心室肥
厚，或测定左心室与主动脉收缩压差大于
50 mmHg，
就应立即行手术治疗，对于主动脉瓣狭窄的患儿可采
用经皮球囊扩张术、体外循环下主动脉瓣交界切开术
或
Ross
手术、主动脉瓣替换术，而主动脉瓣下狭窄
Figure 6.
Parasternal long axis view, the angle of anterior in ter-
ventricular septum and ascending aorta before aortic vavle open-
ing
图
6.
胸骨旁长轴切面，主动脉瓣开放前室间隔与升主动脉夹角
Figure 7.
Excision of subvalvular aortic diaphragm
图
7.
术中切除主动脉瓣下隔膜
Figure 8.
Subvalvular aortic diaphragm resection during opera-
tion
图
8.
术中切除下来的动脉瓣下隔膜
Cop
yright © 2013 Hanspub 9
超声心动图诊断小儿先天性主动脉瓣及瓣下狭窄
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10
Figure 9.
Introperativ e fibrous subvalvular aortic septum
图
9.
术中见主动脉瓣下纤维隔
Figure 10.
Fibrous s ub va lvu la r aortic septum resection during
operation
图
10.
术中切除下来的主动脉瓣下纤维隔
患儿采用主动脉瓣下隔膜切除术，对于主动脉瓣下狭
窄伴主动脉瓣环发育不良主动脉瓣狭窄的，可用
Konno
等手术。因此，主动脉瓣狭窄与主动脉瓣下狭
窄的鉴别诊断对于外科术式的选择尤为重要
[3]
。术中
针对狭窄近端及远端的测压对于主动脉瓣或瓣下狭
窄评估非常重要，不能轻易相信左室测压和桡动脉有
创压的压差。总之，标准、规范的超声心动图对主动
脉瓣及瓣下狭窄有明确的诊断价值
[4-7]。
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